何謂手部(上肢)肌張力異常/ 不全/ 障礙?

What is Hand (Upper Limb) Dystonia?

手部肌張力異常是由於神經系統異常導致的動作障礙,患者會出現肌肉不自主收縮、痙攣、異常姿勢等症狀。常見受影響的部位在手指和手腕,手臂和肩膀出現症狀的患者也不少。由於骨骼肌肉的連結,即便是只有手指受影響的患者,可能也會出現一些上臂、肩關節的緊繃,因此將其概括統稱為「上肢肌張力異常」,更能涵蓋症狀的多樣化。

根據所涉及的特定任務(Task -Specific),上肢肌張力異常有多種名稱,如寫字痙攣、音樂家肌張力異常、打字員痙攣、鞋匠痙攣、裁縫痙攣、理髮師痙攣、高爾夫球手痙攣等。隨著時間推移,症狀可能持續與特定任務相關,也可能擴展到其他動作。現今由於電子產品的使用越趨頻繁,手機、打字和滑鼠的使用成為常見觸發手部肌張力異常的特定任務。
最早被記載的手部肌張力異常是寫字痙攣,在過去幾個世紀,寫作痙攣究竟是心因性、生理性存在著爭議。現今寫字痙攣已被歸類在上肢肌張力異常,目前已普遍認為此疾病是由於神經系統異常所導致,而非單純的心因性或是肌肉損傷。儘管,目前肌張力異常的病理機轉尚未定論,但隨著神經科學和影像醫學的進步,目前已知它涉及許多大腦的功能和部位,包含:神經系統、前額葉、基底核、小腦、丘腦、輔助運動區和感覺運動皮層等。由於大腦狀態的改變,從而導致抑制能力受損、可塑性異常和感覺運動功能的障礙。新的認知,必然衍生新的治療可能性,肌張力異常不再像過去認為的無法醫治,結合神經系統、大腦功能的神經可塑性動作訓練成為新的治療曙光。

症狀/ Symptoms

上肢肌張力異常的症狀呈現高度多樣性,通常與患者受影響部位和執行任務有關。症狀的輕重程度取決於受影響部位的多寡和痙攣程度,而執行任務的複雜性也會增加症狀的變異。由於上肢在日常生活中使用頻率高,即使是輕微的症狀也可能對患者的工作和生活造成顯著影響。

手部/ 手腕

最常受到影響的部位就是手部。手部包含:手指、大拇指、手掌,其中又以手指的症狀最為顯著,常見症狀為:手指亂翹、僵直,手指捲曲、內收,輕微震顫,較為嚴重的甚至手指呈現握拳狀,無法打開。除了四隻手指之外,大拇指在執行精細動作時更是不可或缺。大拇指的肌肉群相當複雜,輕微的症狀有時難以察覺,但卻會大幅影響到整體手部的使用,常見症狀為:大拇指內收(adduction)和屈曲(flexion)。手掌則是最容易被忽略的部位,但它的重要性卻完全不亞於前面兩者,手掌的大小和形狀會直接影響手指和大拇指的活動範圍。常見症狀為:手掌不自主向內彎曲。上述這三者共同構成抓握的基礎,手部肌張力異常最主要被影響到的就是抓握功能,無論是手指、大拇指、手掌出現異常,都會連帶影響到其他,導致手部功能受限。

手腕的常見症狀是手腕屈曲,即手掌往手臂方向彎曲。在日常生活中有許多任務需要手腕屈曲,但在肌張力異常中,這個動作的角度超過正常使用的範圍,因而被視為是異常姿勢。這樣的異常姿勢常見於寫作痙攣,患者在握筆時手腕不自主的過度屈曲。此外,許多手部肌張力異常患者亦伴隨輕微尺側偏移(Ulnar Deviation),即手掌向小指方向偏離中立位置。這種偏移雖不顯著,卻可能干擾精細動作的執行。

手臂/ 肩膀

手臂常見的異常姿勢包括前臂旋前(手掌朝下)和肱骨外展(上臂向外側抬起),有時伴隨肩部聳起。除了這些異常姿勢外,手臂還可能出現震顫、抖動、不自主痙攣等症狀。患者常描述手臂會「卡住」在某個角度,無法順利執行動作,或是在特定姿勢下出現震顫加劇。肩部常見的異常姿勢是聳肩,即身體一側的肩膀不自主地抬高,且難以放鬆。除了上肢肌張力異常外,這個症狀也常出現在斜頸症的患者身上。

執行任務

執行任務與症狀的呈現密切相關,患者會因應不同的執行任務,而產生不同的症狀,這也就是為何上肢肌張力異常衍生出許多結合職業種類的名稱。一般來說,手部/手腕的症狀多與執行精細任務相關,而手臂/肩膀的症狀則多與運動類別相關。執行任務的複雜程度也會影響到症狀的呈現。舉例來說,電競選手需要高速且精準的鍵盤操作,若患者的肌張力異常較輕微,在一般打字時可能無感,但在高強度電競時就會出現症狀。除了特定的執行任務之外,許多日常生活的基本動作,通常是與抓握功能相關,如拿取物品、使用餐具、穿衣等,也可能受到影響。

症狀的呈現方式因人而異,有些患者的症狀只在特定任務或特定情境下出現,有些則會擴展到日常生活中。症狀也會隨著時間而變化,當代償變多時,症狀可能從單一部位擴散到其他部位,執行任務的困難也會增加,這些都是常見的現象。

治療/ Treatment

「寫作痙攣」是醫學紀錄中最早出現的上肢肌張力異常,在過去它被誤認為精神官能症,患者通常都會被轉診到精神科,甚至接受不當的治療。這種情況一直持續至1970至1980年代,直到近幾十年,特定任務的肌張力異常才被納入動作障礙的範疇。由上述可得知,針對肌張力異常的治療其實是一個相對新興的領域,其歷史不過是數十年的時間,由於致病機轉也未確立,因此治療方式呈現紛雜、試驗性的階段。

目前多數醫院是以肉毒桿菌來治療肌張力異常,不過這屬於症狀療法,只能暫時讓症狀減輕,待藥效退去後(三到四個月),就必須再度施打。由於手部的肌肉精密且複雜,為了執行任務又需保有一定的功能,在精確度和劑量的拿捏上困難度很高,這也是肉毒桿菌應用於手部肌張力異常效果不佳的原因。至於藥物治療,目前尚無針對肌張力異常的特效藥物,神經科醫師常借用治療其他動作障礙的藥物,但是成效不佳。
由於肌張力異常的症狀表現多樣,治療方案也因人而異。如同光譜的兩端,輕微受到影響的患者和痙攣嚴重的患者,他們需要的治療方式必然有所不同。治療的方式應從多方面進行,僅用單一方式來治療所有病患是不適合的,成功的復健需要依照個體而設計。近幾十年來,肌張力異常的治療方式大致可以分為下列幾個方向:

一、以動作訓練改變大腦迴路
這個方式最早是由Victor Candia所提出,他將用於中風患者的「侷限誘發」(Constrained-Induced)復健療法,運用於音樂家肌張力異常的治療。這種治療方式使用副木(Splint)來抑制不該使用的肌肉群,限制手指產生代償的動作。在此基礎上,後續發展出結合生物反饋(Biofeedback)的治療方式,透過儀器監測生理訊號 (如肌肉活動、腦波等),讓患者能即時觀察並調整自己的動作。

二、以心理治療來改善神經系統的狀態
過去,由於肌張力異常的成因不明,加上治療效果不佳,許多醫師將病因歸咎於心理因素。事實上,肌張力異常並非如此單純的疾病,但是改善心理狀態、降低焦慮和壓力,確實有助於改善大腦和神經系統的狀態,進而緩解部分患者的症狀。近年來,一些治療師開始嘗試將新的心理治療方法,如「眼動減敏與歷程更新療法」(EMDR),應用於肌張力異常的治療。

三、以調整身體結構來改善肌張力異常
這類療法大致可分為兩大方向:一是著重於改善身體的排列、姿勢和動作模式,以促進神經肌肉系統的平衡與協調,例如:費登奎斯和亞歷山大技巧。二是直接調整身體結構、舒緩肌肉痙攣,例如:整脊、羅夫按摩(Rolfing)和顱薦椎療法(Craniosacral Therapy)。值得一提的是,近年來有治療者嘗試以調整顳顎關節來改善肌張力異常的症狀,這個嶄新的方向可能也會為相關療法帶來新的啟發,甚至開創出更多元的治療可能性。

四、以手術或刺激大腦來改善肌張力異常
針對肌張力異常,目前主要有兩種腦部手術方式:一是透過立體定位方式進行的「視丘燒灼手術」,精準破壞腦部特定區域,達到控制症狀的效果;二是深部腦刺激手術 (DBS),將電極植入腦中特定位置,利用腦部節律器發出的電刺激,調節異常神經訊號,改善運動症狀。另外,聚焦超音波 (Focued Ultrasound)是一種新興的治療方式,透過精準加熱破壞腦部特定區域的神經組織,調節異常的神經訊號,目前仍屬試驗階段。在刺激大腦方面,有一些醫生嘗試將經顱磁刺激(rTMS) 和自律神經調節的方式應用於肌張力異常的患者,但效果目前仍不明。

法里亞斯技巧—神經可塑性動作訓練

第一個專門為原發性肌張力異常而設計的全面性治療


為什麼我們需要一個新的治療?
儘管治療方式眾多,但肌張力異常的治療效果一直不盡理想。究其原因,可能在於:一方面,致病機制尚不明確,導致理論基礎不夠全面;另一方面,多數研究的樣本數不足,難以建立完整的患者群像。綜觀過去的治療方式,可以發現幾乎所有的治療多是以單一方向切入,像是認為「寫字痙攣」完全是由心理問題所造成,或是認為這個疾病單純是由身體結構排列不佳而導致。這樣片面的觀點可能是導致治療成效不佳的其中一個原因。其次,多數研究的樣本數量過少,將某種特定任務單獨出來做為一個類別,過度關注執行任務的特殊性,反而失去觀察肌張力異常患者共通性的可能,並且難以建構完整的患者群像。因此,我們需要一個新的治療,它具有更完整的理論基礎,以及能夠描繪出更完整的患者全貌。

什麼是法里亞斯技巧?
法理亞斯技巧(The Farias Technique)是第一個專門為原發性肌張力異常所設計的治療方式。法里亞斯博士基於治療數千位肌張力異常患者的臨床經驗,從大量的樣本中建立完整的患者群像,結合神經科學的知識,發展出此全新的治療方法。此技巧獨特之處在於:對肌張力異常這個疾病的認知以及核心概念。它不僅關注外顯的動作障礙,更深入理解肌張力異常對大腦功能和神經系統的影響。因此,治療方式並不侷限於動作訓練,還包含改善大腦功能及平衡神經系統狀態的訓練。

以神經可塑性為基礎的動作訓練
法理亞斯技巧是以動作訓練為基礎的療法,與其他動作療法的差異在於:它不只是限制代償的動作,而是透過神經可塑性和神經科學的基礎,幫助患者強化大腦抑制能力,從而恢復運動控制功能。法里亞斯博士從眾多的肌張力異常案例中發現,通常只有特定的神經和肌肉受到影響,他從中歸納出一些動作模式,並針對這些模式設計出簡單而有效的訓練。這些練習往往不是複雜的動作,而是非常簡單、基礎的動作,但卻是肌張力異常長期復健的基石。

這是設計給特定任務的治療方式嗎?
法理亞斯博士最初就是由治療「音樂家的肌張力異常」開始,爾後才擴展至其他身體部位的肌張力異常。儘管,上肢肌張力異常會因應執行任務而呈現出不同的樣貌,但在看似多變的表象之下,仍有脈絡可循,因為人類執行動作仍是根基在特定的動作模式,如精細動作的控制。除了基礎的動作模式訓練之外,熟悉法理亞斯技巧的訓練師也會針對不同任務設計出不同的練習,可以幫助患者逐步恢復執行特定任務的能力。

Upper Limb Dystonia FAQ

上肢肌張力異常的常見問答


您是否也有相同的疑問?
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肌張力異常會痊癒嗎?

談到疾病,我們常使用「治癒」(cure)和「康復」(recover)這兩個詞。前者意指疾病或病症的完全消除,後者則指從疾病或傷害中恢復健康或正常狀態。對於肌張力異常,更適用「康復」一詞,因為多數患者恢復的程度不一,甚至有些患者在功能完全恢復後又復發。因此,單以「治癒」與否來評斷並不符合患者的實際情況。至於「康復」的程度,很難有統一標準,這取決於患者執行任務的需求。舉例來說,一位電競選手需要的鍵盤操作速度,就遠高於一般人的打字需求他們對康復程度的要求自然也不同。

復健需要花多久時間?
每一位患者所需要的時間皆不同,由於牽涉的參數很多,所以難以預測。有一些患者可以完全恢復,有一些患者需要長時間慢慢恢復或與其共存。一般來說,復健的時間最短需要半年到一年,多數患者都需要數年才慢慢恢復功能。
這是一個因為心理因素所導致的疾病嗎?

肌張力異常的成因複雜,但核心問題在於神經系統,特別是大腦控制運動功能的部分發生了異常。雖然情緒因素可能加重症狀,但並非病因。對患者而言,失去日常生活或是職業的能力是很大的衝擊,產生情緒困擾是常見的反應,將病因歸咎於患者的情緒問題是不適當的。

這是因為重複練習過多而引發的疾病嗎?
單純將肌張力異常的病因歸咎於重複練習是一種難以讓人信服的推測。因為許多職業的的執行任務本來就根基在重複練習之上,例如:音樂家、運動員。為何同樣重複練習,多數人卻都沒有罹患肌張力異常呢?為何一些患者,可能是業餘的,又或是沒有做許多重複練習,還是會罹患肌張力異常呢?法里亞斯博士在「無限」一書中,有一篇探討這個問題的章節‘The Monkey with Emotions’,有興趣的朋友可以進一步閱讀。
休息會不會變好?
一般來說,多數患者的症狀並不會因為休息而改善。舉例來說,一些患者即使數年未演奏,但只要一拿起樂器,症狀就會立刻出現。不過,仍有少部分患者會因為休息而獲得改善,特別是一些初期出現症狀的患者,在神經線路尚未確立前就立刻採取休息,因而減緩了錯誤神經線路的建立。
異常的動作是一種壞習慣嗎?
肌張力異常不是一種壞習慣,而是原先的動作路徑被掌管生存與否的原始反射(Primitive Reflex)所取代。原始反射由中樞神經系統(特別是腦幹和脊髓)來控制,是一種與生俱來的本能反應,不需經過大腦皮層處理,反應速度極快。當大腦無法有效抑制原始反射時,這條短路徑便會被優先使用,進而取代儲存在大腦皮質中的精細動作記憶。因此,肌張力異常復健的目標在抑制短路徑,從而恢復過去儲存的動作路徑。
如果特定任務以外也出現症狀該怎麼辦?
這並不是罕見的現象,許多患者在日常生活中也都會出現症狀。當大腦的抑制能力不足時,肌張力異常的症狀就會加劇,甚至影響到執行其他任務。先別慌張,請諮詢您的治療師,針對不同的任務,會有相應的治療方案。
為什麼有些人戴手套會有幫助?
因為戴手套會增進感覺,大腦感覺的更好就越能控制動作。許多肌張力異常患者會出現程度不一的身體失認症(Agnosia),當感覺神經的訊號比較弱,就會影響到運動神經的控制。因此,用觸摸或是感覺花招(sensory trick)來增進感覺,都是患者可以嘗試的方式。
該如何改善大腦和神經系統呢?
冥想、呼吸練習、運動、親近大自然等,都有助於改善大腦功能和神經系統。此外,舞蹈、打鼓、太極、瑜伽等,也對身心平衡很有幫助。每個人對於這些活動的反應都不同,試著找到自己喜歡和對自己有幫助的方式。
壓力大會影響到症狀嗎?
壓力管理是肌張力異常復健中很重要的一環,因為壓力一大,症狀就會更嚴重。壓力承受度因人而異,要如何辨別自己可承受的壓力界線,以及學習如何釋放壓力,會是肌張力異常患者需要學習的重要課題。

復健/ 康復訓練的建議

Rehabilitation Tips

For Upper Limb Dystonia

 

 

音樂家的肌張力異常

診斷

當您察覺到疑似症狀時,首要之務便是尋求醫師診斷。這是因為「肌張力異常」僅代表一種症狀,可能源自多種疾病,如帕金森氏症,也可能由藥物引起。不同病因導致的肌張力異常,治療方式自然有所差異。因此,獲得正確的診斷至關重要,這將會影響到後續的治療方向。

神經內科醫生

理解

對疾病的理解,決定了我們如何面對它。過去,肌張力異常被視為無法醫治的疾病,如今,新的認知將為你帶來嶄新的視野。唯有深入理解,才能為自己量身打造合適的復健計畫。若想更全面地認識肌張力異常,從動作、大腦狀態到神經系統,推薦您閱讀法理亞斯博士的著作《無限》。

治療

1. 非侵入、安全、不會造成損傷的療法優先。

2. 選擇經驗豐富的治療師:缺乏相關知識、觀察力的治療師,或是僅以一般復健方式來指導患者,可能適得其反。

3. 治療方式要視階段有所調整:肌張力異常的症狀會隨著代償而變化,需要定期與治療師諮詢,適時調整治療方案。

4. 治療的方式應從多方面進行,僅用單一方式來治療所有病患是不適合的,成功的復健需要依照個體而設計。
陳恩加博士,肌張力異常訓練師,專精於音樂家演奏動作的訓練,法里亞斯技巧(Farias Technique)認證的訓練師。

與陳恩加博士預約

建議

1. 精確才是重點,練習不是多就好:肌張力異常的訓練重點在於精確度而非重複次數,因為我們訓練的是神經線路,而非單純的肌肉。

2. 持之以恆的練習很重要:肌張力異常的復健需要的是持之以恆的練習,而非不斷變換方法。

3. 將長時間的練習切分為短時間、數次的練習。

4. 把握症狀少的時間練習:許多患者回報早上剛起床時症狀最少,可以把握這個時間練習,或甚至在症狀出現前就停止練習,也是一個好策略。

5. 壓力和生活的管理:壓力越高,症狀就越多。每個人對於壓力的承受度和感知都不同,了解自己能承受的壓力範圍是復健很重要的一環。

6. 「休息」也是一種練習策略:將適當的休息、安定身心也視為是一種練習策略,不要過度練習。

7. 「走路」對上肢肌張力異常的復健有很大的助益每天快走不僅能促進大腦左右半球的協調,還能刺激多巴胺分泌。行走時甩動整隻手臂能活動肩關節、胸肌及背肌,有助於舒展肩頸。

8. 練習時,試著抽離心理不適的感覺,就只是單純的做動作,或者試著轉移注意力也是一個策略。

9. 保持呼吸!多數患者在做練習時,往往會不自覺的摒住呼吸。保持自然呼吸可以幫助我們交感、副交感神經平衡的更好,更能冷靜面對症狀。

10. 不要過度預期,給自己壓力。肌張力異常的復健本來就是上下起伏的,只要長期方向往上就好。每天都是不一樣的,觀察它就好!
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心理支持

肌張力異常的患者在生活上有許多的考驗,每天不但要面對如影隨形的症狀,還要接受別人異樣的眼光,以及大眾對這個疾病的不理解。由於目前肌張力異常的治療並沒有明確的治療程序,許多治療方式仍屬試驗階段,面對未知的復健,資訊不明也常讓患者感到無所適從。尋求心理諮商,或是加入病友的社團、互助團體,都能為患者提供支持,陪伴他們走過漫長的復健之路。

TESTIMONY

患者見證

你過的好嗎?―如何面對肌張力異常的復健